Vajinal Agenezi (Doğuştan Vajina Yokluğu)

Vajinal Agenezi Nedir?

Doğumsal bir anomali olan vajinal agenezi, kız bebeklerde doğuştan vajinanın olmaması veya eksik olması veya normalden çok kısa ve dar olması durumudur. Bu hastalarda vajina ve rahim yapıları ya hiç yok ya da çok az miktarda bulunur.

Rahimin tamamen olmaması durumuna Müllerian agenezi, az gelişmiş olması durumuna ise Müllerian hipoplazi denir. Bazı vakalarda fallop tüpleri eksik veya az gelişmiştir. Uterus agenezisinin en yaygın şekli, uterus faktörlü infertiliteye neden olan Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) sendromudur. Anormal bir gen MRKH’ye neden olur.

Müllerian kanal, fetüs gelişirken  üreme sisteminin gelişiminden sorumludur. Müllerian aplazisi, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu veya vajinal agenezi olarak da adlandırılan bu hastalığın görülme sıklığı 4.500-5.000 kız bebeğinde 1’dir. Vajinal agenezi, müllerian kanalın embriyolojik olarak az gelişmesinden bazen de hiç gelişmemesinden kaynaklanır ve bunun sonucunda vajina, uterus veya her ikisinin birden olmaması durumu oluşur.

Vajinal ageneziye genellikle rahim, rahim ağzı ve tüplerin yokluğu ya da az gelişmeleri eşlik eder.  Buna rağmen dış genital bölge (vulva) normal şekilde gelişebilir. Yumurtalıklar genellikle tamamen gelişmiştir. Bazı durumlarda yumurtalıklar karın bölgesinde alışılmadık bir yerde olabilirler. Tüm bu olasılıklar detaylı tetkiklerle kesin olarak teşhis edilir.

Vajinal agenezli genç kızlar ergenlik dönemini yaşarlar, memeleri gelişir, koltuk altı ve pubik kıllanma yaşarlar, ancak adet göremezler.

Tedavi seçenekleri arasında cerrahi ve cerrahi olmayan yöntemler vardır. Ancak cerrahi olmayan yöntemlerin hem tedavi süresi uzun olup hem de hasta için çeşitli zorluklar barındırır.

Tedavi, anatomik anormalliklerin düzeltilmesini ve psikolojik destek sağlanmasını içermelidir. Böylece hastanın hem fiziksel hem de ruhsal sağlık gereksinimleri karşılanmış olacaktır.

Kızınızın bu teşhisi duyduğunda endişeli veya üzgün hissetmesi tamamen normaldir; ancak sizin ve kızınızın bilmesi önemlidir ki; kızınız genetik olarak normal bir dişidir ve normal cinsel hisler yaşama güdüsüne sahiptir. Başarılı bir tedavinin ardından, gelecekteki hiçbir cinsel partner doğuştan vajinal agenezli olduğunu anlayamayacaktır.

Vajinal Agenezi (Vajina Yokluğu) Nedeni Nedir?

Vajinal agenezinin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Tıpkı diğer doğumsal anomaliler gibi, doğumdan önceki süreçlerdeki genetik ya da çevresel faktörlerden kaynaklanabilen kalıtsal bozukluklardan biri olduğu düşünülmektedir. Ancak kesin sebebi bilinmemektedir.

Bu durum gebeliğin ilk 20 haftasında, müllerian kanal adı verilen tüplerin düzgün gelişmemesi sonucunda meydana gelir. Tipik olarak, bu kanalların alt kısmı uterus ve vajinaya dönüşür ve üst kısmı fallop tüpleri olur. Müllerian kanallarının az gelişmesi, vajinanın olmaması veya kısmen kapalı olması, uterusun olmaması veya kısmen kapalı olması veya her ikisiyle sonuçlanır.

Vajinal Agenezi Belirtileri

Vajinal agenezi, adet görme zamanı gelene kadar geçen ilk ergenlik yıllarında sıklıkla fark edilmeyen bir durumdur.

• Cinsel organlar dışarıdan genellikle tipik görünüme sahiptir.
• Rahim ağzı kısa veya gelişmemiş olabilir. Sadece hafif bir girinti mevcut olabilir; ancak bu durum sıklıkla ebeveynler tarafından fark edilemeyebilir.
• Genellikle rahim olmaz veya kısmen gelişmiş olabilir. Eğer rahimin iç yüzeyini kaplayan endometriyum mevcutsa, adet sancısı görülebilir.
• Genç kızlarda ergenlik döneminde görülen kıllanma ve göğüslerin büyümesi gibi tipik gelişmeler normal seyreder.
• Doğuştan vajina yokluğu olan genç kızlar adet göremezler; ancak adet görme dışında ergenliğe özgü tüm semptomları genellikle normal olarak yaşarlar. Hatta adet görememeye rağmen adet sancısı çekildiği vakalar mevcuttur.
• Doğuştan vajina yokluğu durumunda, tedavi olunmadığında cinsel ilişki yaşanması mümkün değildir. Ancak tedavi sonrasında hiçbir sorun olmadan cinsel ilişki yaşanır.
• Yumurtalıklar genellikle tam gelişmiş ve işlevseldir, ancak karında alışılmadık bir konumda bulunabilirler.
• Rahmin ve fallop tüplerin olmaması ya da az gelişmiş olması sebebiyle normal yollarla hamile kalınamaz. Ancak yumurtalıkların gelişimi normal olduğu için taşıyıcı annelik mümkündür.
• Ender vakalarda rahim ve fallop tüplerin gelişimi tamamlanmış olabilir ve bu durumda tedavi sonrasında normal yolla hamile kalmak ve normal bir gebelik süreci mümkündür.

Vajinal Agneziye Zaman Zaman Başka Hastalıklar Eşlik Edebilir:

• Üriner sistem anomalileri: Böbreklerde ve üriner sistem kanallarda; tek böbrek, böbrek yerleşim anomalisi, çift üreter, anormallikler görülebilir.
• Omurga ve iskelet sistemi anomaliler: Skolyoz  başta olmak üzere omurga anomalisi ve eklem sorunları görülebilir.
• İşitme sorunları: Nadiren işitme bozukluğu görülebilir.
• Endokrin ve metabolik sorunlar görülebilir.
• Yumurtalık anomalileri: Ender olarak yumurtalıklar faklı bölgelerde yerleşmiş olabilir.

Prof. Dr. Mustafa ULUBAY
Kadın Hastalıkları ve Doğum uzmanı